由佛羅里達州立大學和加利福尼亞大學洛杉磯分校的研究人員帶頭進行的一項新的多機構研究表明，一種微小的蛋白質可以發揮作用財神娛樂城 在預防與杜氏肌營養不良症（DMD）相關的心力衰竭中起著重要作用，杜氏肌營養不良症是兒童中最常見的致死性遺傳疾病。
在與來自全國各地的科學家合作下，FSU研究人員發現，增加的肌膜蛋白水平可以通過增強心臟細胞膜來改善心臟功能，而心臟膜在DMD患者中變得微不足道。
他們的發現發表在JCI Insight雜誌上。
這種疾病通常會困擾年輕男孩，是由阻止身體產生肌營養不良蛋白的突變引起的，肌營養不良蛋白是對骨骼，呼吸和心肌健康至關重要的蛋白質。某些類型的DMD相關的肌肉退化的治療方法的進步有助於延長患者的壽命。但是，隨著DMD患者年齡的增長，他們的心功能急劇下降。
密西根州立大學人文學院營養，食品和運動科學系助理教授米歇爾·帕瓦蒂亞爾（Michelle Parvatiyar）說：“患者通常活到20或30歲。” “呼吸保健有了重要的改進，過去這是大多數患者都屈從的。現在，在20多歲和30多歲，他們常常死於心肌病。心臟的功能與細胞的主要成分有關膜丟失。隨著時間的流逝，它會磨損。”
這項研究是加州大學洛杉磯分校生物學家Rachelle H. Crosbie的持續努力的一部分，該研究的通訊作者先前將肌節膜蛋白鑑定為可以改善缺乏肌營養不良蛋白的骨骼細胞膜的機械支持的蛋白質。她的發現提振了DMD研究人員，並肯定了sarcospan作為抗擊這種疾病的有效工具的潛力。
帕瓦蒂亞爾說：“但是沒有人真正研究過這種蛋白質水平的增加如何影響心臟。”
通過使用缺乏肌營養不良蛋白今彩539中2個號碼多少錢的獨特小鼠模型，Parvatiyar和她的合作者就做到了。
在他們的研究中，研究小組發現，雖然它不是肌營養不良蛋白的替代品，但心肌細胞中肌節蛋白的過度表達似乎可以穩定細胞膜。研究人員發現，即使在壓力下，肌節過度表達也能夠改善肌營養不良蛋白缺陷細胞的膜缺損。
“ Sarcospan並不能完全發揮抗肌萎縮蛋白的作用，但是當缺乏抗肌萎縮蛋白時，它可以起到穩定膜和將蛋白質複合物結合在一起的作用。”帕瓦蒂亞爾解釋說。
心臟測量結果證實，sarcospan確實可以保護CE發發網-娛樂城ll膜即使在心臟處於壓力下也可以。該研究的合著者和FSU醫學院副教授Jose Pinto以及FSU研究生Karissa Dieseldorff Jones和邁阿密大學米勒醫學院的研究助理Rosemeire Takeuchi Ka一起進行了測量。萬來博娛樂城那城
研究人員說，除了用作穩定膠外，肌節還可以充當支架，在細胞膜上支持其他必需蛋白質。這種功能可以使肌節膜攜帶微型版本的肌營養不良蛋白（在正常狀態下具有很長且笨拙的遺傳密碼）到心臟細胞的邊緣，在那裡它們可以支撐脆弱的膜。
“我們的想法是，您可以同時服用sarcospan和dystrophin，並且sarcospan可以幫助將微型dystrophin定位於 淘金娛樂城細胞膜並幫助將捕魚達人下載這些複合物固定在適當的位置。” Parvatiyar說。
Parvatiyar說，Sarcospan的兩種可能的功能可以增強現有的DMD治療，或者可以產生新的療法，以增強弱化的心肌細胞膜並改善DMD患者的生活質量。
在擔任UCLA以前的職位時，Parvatiyar與DMD患者及其家人經常互動。她說，這些互動以及她在患有DMD的人中目睹的不可動搖的希望，繼續驅使她和她的同事們尋求新的方法來對抗這種令人衰弱的狀況。
她說：“那是我一生中第一線上麻將ptt次有人找我來感謝我的工作。” “有時候您會在實驗室中日復一日地感到被淘汰。您看到了逐步的進步。但是看到真正渴望獲得幫助的人正在激勵他們。他們的積極性令人鼓舞。”
參考：Michelle S.Parvatiyar， 等。 肌節穩定心臟肌膜可挽救DMD相關的心肌病。 JCI Insight （2019）DOI：10.1172 / jci.insight.123855
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