患有ALS的患者經常在大腦細胞中有一串重複的DNA密捕魚達人舊版碼，攜帶數百至數千隻娛樂城廣告位於基因C9orf72中。新的研究著眼於什麼觸發這些重複的序列，最終導致攜帶C9orf72突變的患者產生與ALS，額顳癡呆和其他神經退行性疾病相關的有毒蛋白質，這是遺傳性ALS的最常見原因。這項工作發現神經元的興奮和壓力觸發了細胞中蛋白質的產生，並揭示了用一種已知的藥物針對這種壓力反應可以減少有毒蛋白質的產生。
Vickie＆Jack Farber神經科學研究所和Weinberg ALS中心共同作者Aaron Haeusler博士，神經科學助理教授說：“了解引發有毒蛋白產生的原因有助於我們研究可能會在實驗室測試中阻止它們的藥物。”在杰斐遜（費城大學+托馬斯·杰斐遜大學）。該研究發表在《 EMBO Molecular Medicine》上。
通過與聯合首席研究員Davide Trotti博士以及共同負責人Jefferson Weinberg ALS中心的Piera Pasinelli博士的合作，Haeusler博士及其同事測試了導致C9orf72內重複DNA序列激活並產539連碰意思生有毒蛋白質的原因。 研究人員懷疑壓力可能是觸發因素，他們測試了多種導致神經元開啟壓力反應的藥物。實際上，其中許多還引發了有毒蛋白質的產生。研究人員還表明，與癲癇發作類似，神經元過度興奮也觸發了蛋白質的產生。
Trotti博士實驗室的研究生第一作者托馬斯·韋斯特加德（Thomas Westergard）說：“細胞壓力和過度興奮最終都融合到大樂透獎金分配綜合壓力反應中。”
一旦激活了整合的應激反應，就很難停止產生這些有毒蛋白質。但是，磨練這個最重要的蜂窩機制新天下娛樂城sm為研究人員提供了可能阻止神經元破壞性反應的特定方法的一瞥。
已知已批准用於治療抑鬱症的藥物曲唑酮可作用於部分綜合應激反應。因此，研究人員在他們的疾病模型中測試了這種藥物，發現它確實可以阻止含有重複突變的細胞模型中毒性蛋白的產生。
Pasinelli博士說：“這是我們合作方式邁出的重要一步。” “通過共同努力，我們得以加快了從“病原性壓力”識別到測試的整個研究過程。娛樂城比較潛在地有用的藥物。 ALS是一種複雜的異質性疾病，需要這種協作的方法，每個實驗室都應發揮自己的專業知識，以填補空白，並以系統有效的方式解決這一複雜難題。”
研究人員現在正在擴大研究範圍，以篩選其他分子hoya娛樂城帽子可能比藥物曲唑酮更好。
本文已從托馬斯·杰斐遜大學提供的材料中重新發布。注意：材料的長度和內容可能已被編輯。有關更多信息，請聯繫引用的來源。
參考：
托馬斯·韋斯特加德（Thomas Westergard），凱文·麥卡沃伊（Kevin McAvoy），凱特琳·羅素（Katelyn Russell），溫新梅，於龐，布蘭迪·莫里斯，皮耶拉·帕西內利，戴維德·托蒂，亞倫·豪斯勒C9orf72-ALS / FTD中重複相關的非AUG翻譯受神經元興奮和壓力驅動。 EMBO分子醫學，2019年; e9423 娛樂城推薦DOI：10.15252 / emmm.201809423
