患有嚴重皮膚病（稱為“蝴蝶症候群”）的兒童會出現嚴重的慢性水泡。
纖維化是結締組織的增厚和疤痕，是該病的主要並發症。
纖維化不僅會導致棍棒狀的附件，使皮膚在手指或腳趾上生長，而且杰斐遜皮膚病學和皮膚科副教授安德魯·南（Andrew South）博士金合發娛樂城ous Biology先前已證明，蝴蝶症候群患者的纖維化也會導致皮膚癌的侵襲性形式，這通常是致命的。
現在，South博士及其同事明確指出了蝴蝶症患者的纖維化發展情況。這一發現指出了使人衰弱的並發症的潛在治療方法。
科學家懷疑一種叫做血小板反應蛋白-1（TSP1）的蛋白質可能參與了纖維化。在以前的研究中，South博士及其同事發現了皮膚細胞 財神娛樂來自蝴地下539坐車蝶症候群的患者比健康個體的皮膚細胞擁有更多的TSP1。在這項新研究中，研究人員表明TSP1附著在一種蛋白質上539連碰中獎金額，該蛋白質可以幫助保持leo娛樂城如果皮地下539包牌膚來自健康個體的皮膚細胞中，稱為膠原蛋白7（C7）。但是蝴蝶綜合徵患者中缺少C7。
South博士於1月23日在《研究皮膚病學雜誌》（Journal of Investigative Dermatology）上在線發表了該結果。他說：“我們首次在人細胞中證明TSP1與膠原7結合。”由於患有蝴蝶症的兒童沒有太多或沒有任何膠原蛋白7，因此TSP1可以附著在稱為轉化生長因子-β（TGFβ）的另一種分子上。 TGFβ是一種眾所周知的信號分子，在激活時會觸發一系列分子信號，最終導致纖維化。
South博士說：“我們的數據表明，這是這些患者中纖維化的主要驅動因素。” South博士同時還是Sidney Kimmel癌症中心-Jefferson Health的研究員。
研究人員繼續顯示，在組織工程化症狀模型中，一種阻止TSP1激活TGFβ的分子可以減少纖維化。除了這種潛在療法外，研究人員現在正在篩選將近1,500種FDA批准的分子以尋找其他療法。
“現在，我們知道了主要的交流信用卡娛樂城纖維化的誘因是TSP1，我們正在研究是否有可能將這些藥物中的任何一種重新用於治療蝴蝶症患者的纖維化。” South博士說。
本文已從Thomas Jefferson University提供的材料中重新發布。注意：材料的長度和內容可能已被編輯。有關更多信息，請聯繫引用的來源。
參考派大金娛樂城:
Atanasova，V. S.，Russell，R. J.，Webster，T.G.，Cao，Q.，Agarwal，P.，Lim，Y.Z.，。 South，A.P.（2019年）。血小板反應蛋白-1是隱性營養不良性表皮鬆解性大皰性成纖維細胞中TGF-β信號轉導的主要激活劑。 皮膚病研究雜誌doi：10.1016 / j.jid.2019.01.011
